반려견의 간문맥전신단락증(PSS, Portosystemic Shunt)

반려견의 간문맥전신단락증(PSS, Portosystemic Shunt)

 간문맥전신단락증(PSS, Portosystemic Shunt)은 간으로 가야 할 혈액이 간을 우회하여 전신순환으로 바로 들어가는 상태를 말합니다. 이로 인해 간이 제대로 기능하지 못하게 되어, 신체 내의 독소와 대사 부산물이 간에서 처리되지 못하고 전신에 퍼지게 됩니다. 간문맥전신단락증은 선천성과 후천성으로 나눌 수 있습니다.

 

간문맥전신단락증이란?

 개의 문맥전신 단락은 문맥과 전신 순환 사이의 비정상적인 연결을 의미하며, 혈액이 간을 우회할 수 있게 되는 질병입니다. 간외 또는 간내로 분류할 수 있으며, 대부분은 단일 혈관이 관여하지만, 간혹 두 개의 단락이 존재할 수도 있습니다. 문맥전신단락은 간문맥 미세혈관 이형성증으로 알려진 미세한 혈관 이상을 동반하는 경우가 많습니다.

 

선천성 간문맥전신단락증

 선천성 간문맥전신단락증은 일반적으로 개에서 발생하며, 고양이에서도 발견될 수도 있습니다. 선천성 간문맥전신단락증은 간문맥과 전신순환계 사이의 비정상적인 혈관이 형성되는 질환입니다. 이는 흔히 혈관이 단일 혈관 또는 다중 혈관의 형태로 나타납니다.

 

단일 혈관 단락(single shunt)

 주로 소형견에서 발견되며, 간외단락(extrahepatic shunt)과 간내단락(intrahepatic shunt)으로 나눌 수 있습니다.

간외단락은 간 바깥에서 비정상 혈관이 형성되는 경우입니다. 말티즈, 요크셔 테리어, 시추와 같은 소형견에서 많이 나타납니다. 간내단락은 간 내부에서 비정상 혈관이 형성되는 경우입니다. 주로 대형견에서 발생합니다.

 

다중 혈관 단락(multiple shunts)

 주로 간경변증 등의 심각한 간 질환이 있을 때 발생하는 경우가 많으며, 후천적으로 발생하는 경우가 많습니다.

 

후천성 간문맥전신단락증

 후천성 간문맥전신단락증 간 질환(간경변, 간염 등)으로 인해 간내압이 상승하면서 발생할 수 있습니다. 이러한 경우에 신체에서 혈액이 간을 우회해 흐르게 만들어 간에 압력을 줄이려 하고, 이로 인해 다중의 비정상적인 혈관이 형성되어 발생합니다.

 

간문맥전신단락증의 증상

 간문맥전신단락증의 임상 증상은 주로 간장 순환 장애로 인해 발생하며, 이는 간이 혈액에서 독소를 정화하는 능력을 방해하기 때문에 아래의 증상이 나타납니다. 일반적인 증상은 아래와 같으며 증상의 심각성은 단락의 정도와 관련이 있습니다. 간문맥전신단락증의 주요 증상은 다음과 같습니다.

• 신경증상: 간성 뇌증(hepatic encephalopathy)이 가장 대표적이며, 이로 인해 행동 변화, 혼수, 경련, 공격성 등의 증상이 나타날 수 있습니다.
• 위장관 증상: 식욕 부진, 구토, 설사, 체중 감소 등이 나타날 수 있습니다.
• 성장 지연: 특히 선천성 PSS에서는 강아지의 성장 지연이 두드러질 수 있습니다.
• 특정 약물 등의 요인에 의해 유발되는 미세간증(간 위축)
• 간성 뇌병증
• 다른 증상은 다뇨증(polyuria), 다갈증(polydipsia), 높은 암모니아 수치로 인한 결정뇨/요로결석증이 발생할 수 있습니다.

 

간문맥전신단락증의 발생 원인

 선천성 발달 혈관 기형으로 인해 발생합니다.

• 간외성은 소형견에서 더 흔하게 발병되고, 소형견의 경우 상염색체 우성 복합 다유전자 유전이 의심됩니다.
• 간내성은 대형견에서 더 흔은하게 발병되고, 아이리시 울프하운드, 래브라도 리트리버, 올드 잉글리시 쉽독, 골든 리트리버와 같은 특정 품종에서 유전적 요소가 있습니다.

 

간문맥전신단락증의 진단

 간문맥전신단락증은 다음과 같은 방법으로 진단할 수 있습니다.

• 혈액 검사를 통해 혈액 암모니아 수치 상승, 혈청 담즙산 상승 등이 관찰됩니다.
• 초음파, CT 스캔, MRI 등을 통해 비정상 혈관을 확인할 수 있습니다.
• 방사성 동위원소를 이용해 간으로 가는 혈류를 시각화 할 수 있습니다.

 

간문맥전신단락증의 치료 방법

 간문맥전신단락증의 가장 바람직한 치료법은 단락을 외과적으로 결찰하여 간 기능을 정상으로 회복시키는 것입니다. 초기에는 임상 징후를 해결하고, 환자를 안정시키고, 영양 지원을 최적화하기 위한 의료 관리가 사용됩니다. 수술 후의 모니터링과 지원 치료는 완치를 위해 매우 중요하기 때문에 수술 후에도 장기적인 영양 및 의료 관리가 필요하니다.

 

보존적 치료

 간성 뇌증을 관리하기 위해 저단백 식이, 락툴로오스(lactulose), 항생제 등을 사용할 수 있습니다. 그러나 보존적 치료는 증상 완화에만 도움이 되며, 근본적인 치료는 아닙니다.

 

외과적 치료

 외과적으로 비정상 혈관을 결찰하거나 점진적으로 혈류를 차단하는 수술을 시행할 수 있습니다. 수술의 성공 여부는 혈관의 위치와 수에 따라 다르며, 선천성 단일 단락의 경우 수술로 완치가 가능합니다.

 

간문맥전신단락증의 예방 방법

 선천성 질환이 대부분이기 때문에 예방이 매우 어렵습니다. 따라서, 질병에 걸린 반려견을 빨리 파악하는 것이 중요합니다.

 

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